Говоря о причинах нарушения мозгового кровообращения, мало кто упоминает болезнь мойамойа (мойя-мойя, моя-моя, моямоя, мойа-мойа) — хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга. Действительно, она встречается редко, но при этом является одной из основных причин внутричерепных кровоизлияний и ишемических инсультов у детей и взрослых. Впервые болезнь мойамойа диагностирована в Японии в 60-х годах 20 века, там же больше всего изучалась.
Болезнь мойамойа — что это такое?
Мойамойа — морфологическое нарушение, которое выражается в сильном прогрессирующем сужении артерий головного мозга. Чтобы компенсировать недостаток крови, вокруг патологически изменённых сосудов появляется сеть из более мелких (эта сеть напоминает дымку, отсюда название заболевания, которое на японском означает «клубы дыма»), но этого всё равно не хватает для насыщения мозга кислородом и питательными веществами. Обычно заболевание впервые даёт о себе знать в возрасте либо до 10 лет, либо в 30—40 лет.
Главное осложнение — нарушение мозгового кровообращения. У детей оно протекает по типу ишемического инсульта (тип инсульта, при котором ослабевает или прекращается приток крови в мозг), у взрослых, помимо ишемического, может возникать геморрагический инсульт (спонтанное, нетравматическое кровоизлияние в головной мозг). Инсульты обычно возникают повторно, их тяжесть возрастает. Повторяющиеся нарушения кровообращения могут приводить к инвалидизирующему неврологическому дефициту и к летальному исходу.
Чаще всего болезнь мойамойа диагностируется в Азии. В Японии она встречается у 3–5 человек из 100 тысяч. В Европе зарегистрированных случаев в разы меньше. Это можно объяснить генетически доказанной предрасположенностью людей азиатской популяции. В России эпидемиологических данных по заболеванию нет. Есть мнение, на примере отдельных клинических случаев, что в некоторых регионах России и в некоторых странах её ближнего зарубежья недостаточно развита диагностика заболевания.
Причины развития болезни мойамойа остаются неясными. По одной теории она является генетически детерминированной. По другой — возникает в результате аутоиммунных реакций и провоцируется воспалительными процессами.
Симптомы
У детей болезнь мойамойа проявляется ишемическими событиями, во время которых могут отмечаться:
- снижение силы, чувствительности и двигательной активности конечностей с одной стороны тела (гемипарез);
- нарушения речи;
- снижение остроты зрения;
- снижение интеллектуальных способностей;
- эпиприступы;
- навязчивые движения.
У взрослых могут возникать ишемические инсульты, с основными симптомами как у детей, и геморрагические инсульты, с формами субарахноидального кровоизлияния (кровоизлияния в пространство между мягкой и паутинной оболочками мозга), паренхиматозного (кровоизлияние в вещество головного мозга), вентрикулярного (кровоизлияние в желудочки головного мозга). Данные состояния манифестируют сильной головной болью, в некоторых случаях с потерей сознания, рвотой, шумом в ушах, нистагмом (непроизвольными колебательными движениями глазных яблок с высокой частотой), нарушением координации движения; нарушением речи, снижением силы, чувствительности и двигательной активности конечностей с одной стороны тела (гемипарез) (при возникновении паренхиматозного кровоизлияния в функционально значимой зоне мозга).
Диагностика
Изучение анамнеза и клинической картины даёт врачу повод заподозрить нарушение мозгового кровообращения в результате какой-либо сосудистой патологии, но для постановки диагноза этого недостаточно. Основные методы обследования — МРТ и КТ головного мозга и шеи с ангиографией. Также могут быть назначены УЗДГ сосудов головы и шеи, электроэнцефалография.
У бессимптомных пациентов (без нарушений мозгового кровообращения в анамнезе), при случайном выявлении ангиопатии мойамойа, требуется дообследование в специализированных учреждениях, с целью определения рисков возникновения инсульта и тактики его предупреждения.
Немаловажным является определение возможных фоновых заболеваний, при синдроме мойамойа, что прямым образом может повлиять на результаты лечения. В Клинике Крови работают узкие специалисты, которые имеют редкий опыт выявления данных заболеваний. В таких случаях, мультидисциплинарный подход (подход комплексного исследования, с участием двух и более специалистов) является необходимым для определения эффективного лечения.
Лечение болезни мойамойа
Консервативная терапия, которая заключается в применении сосудистых и нейрометаболических препаратов, может улучшить клиническую ситуацию, но остановить развитие болезни не способна. Единственный вид эффективного лечения при болезни мойамойа — хирургическое вмешательство с формированием сосудистых шунтов, которые будут нести кровь в обход суженных артерий.
Эффективность хирургического вмешательства зависит от правильности выбранной тактики, качества и объема операции. При своевременно проведённом хирургическом лечении прогноз благоприятный, и регресс клинических проявлений порой наблюдается сразу после вмешательства. Важным шагом к победе над болезнью становится консультация опытного нейрохирурга.
В нашей Клинике вопросами диагностики и лечения данного редкого заболевания занимается врач нейрохирург Константин Сергеевич Овсянников.
