Полицитемия (болезнь Вакеза) — патология костного мозга, при которой аномально увеличивается количество эритроцитов и других форменных элементов крови. Заболевание встречается редко, но тем не менее заслуживает внимания, так как может привести к угрожающим жизни осложнениям — тромбозу и тромбоэмболии.
Виды полицитемии
В зависимости от причин заболевания выделяют истинную, или первичную, и вторичную полицитемию. На самом деле классификация полицитемии шире, но чтобы получить представление о патологии достаточно знать о двух этих видах.
У истинной полицитемии (ИП) онкологическая природа, она является проявлением опухолевого разрастания клеток, предшественников эритроцитов. Причина обычно в генетических мутациях, прежде всего — в гене JAK2, который регулирует рост и развитие клеток крови.
В европейских странах заболеваемость истинной полицитемией колеблется от 0,4 до 2,8 случаев на 100 тысяч человек в год. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Основной возраст заболевших — старше 40 лет, однако периодически ИП развивается у людей более молодого возраста.
Вторичная полицитемия возникает как компенсаторная реакция организма и является признаком других патологических состояний и провоцирующих факторов. Она может развиться на фоне хронических заболеваний лёгких, сердца, почек, некоторых видов онкологии, в результате длительного пребывания на больших высотах, при применении некоторых лекарственных препаратов.
Как развивается заболевание и чем оно опасно?
При полицитемии эритроциты (красные кровяные тельца) производятся в костном мозге в избыточном количестве. Параллельно у большинства пациентов повышается концентрация лейкоцитов и тромбоцитов, чрезмерно усиливается свёртываемость крови. Увеличение густоты и вязкости крови приводит к нарушению кровотока в капиллярах и некрупных сосудах. Это может привести к нарушению кровоснабжения органов и образованию тромбов. Тромбы могут спровоцировать инфаркт, инсульт, лёгочную тромбоэмболию.
Заболевание развивается медленно, на первых порах без выраженных клинических проявлений. Чаще всего полицитемию выявляют случайно, во время проведения других обследований.
Симптомы полицитемии
На ранних стадиях клинические признаки полицитемии минимальны или вовсе отсутствуют. Дальше симптомы проявляются и нарастают. При этом клиническая картина разнообразна и может включать:
- головные боли;
- головокружение и шум в ушах, связанные с нарушением кровоснабжения головного мозга;
- снижение остроты зрения;
- покраснение кожи из-за повышенного притока крови;
- жгучая боль, жар в ногах или руках;
- желудочные и кишечные кровотечения;
- стенокардия;
- увеличение селезёнки и печени;
- тромбозы — повышенный риск образования тромбов в венах и артериях;
- слабость и усталость из-за недостатка кислорода в тканях.
Диагностика
Диагностика полицитемии — задача врача-гематолога. Предварительный диагноз устанавливается на основе жалоб больного, изучения анамнеза, результатов лабораторных и иных исследований. Полицитемия подтверждается по результатам анализов крови: усиление концентрации эритроцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, снижение СОЭ, повышение гематокрита.
Чтобы определить тип заболевания и подобрать эффективное лечение, назначаются дополнительные диагностические мероприятия. Кроме анализов крови может потребоваться КТ или МРТ головного мозга, УЗИ сосудов, печени и селезёнки, генетические тесты, другие исследования.
Лечение полицитемии
При начальных стадиях заболевания хороший эффект даёт старый, но действенный метод — кровопускание. Процедура проводится раз в один-два месяца.
Лечение также может включать назначение препаратов интерферона, цитостатиков и других лекарств, усиливающих редукцию избыточных эритроцитов. Для профилактики тромбозов назначается ацетилсалициловая кислота.
При своевременно поставленном диагнозе и корректной лечебной терапии прогноз хороший. Лечение позволяет компенсировать состояние пациента, избавив его от большей части негативных проявлений полицитемии.